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2014國際抗癲癇聯盟_癲癇的定義

2014國際抗癲癇聯盟_癲癇的定義 高雄長庚醫院 神經內科 蔡孟翰醫師 今天(2014.4.15)國際抗癲癇聯盟ILAE發表了新的癲癇的定義.這是自從2005年以後最正式的一次改變,癲癇的定義很重要,因為這會影響我們是否診斷一個人罹患"癲癇"這一個疾病,是否要將這個病名的標籤貼到病人身上,也因此在學術上爭議也很大,以下就對這一次ILAE的報告簡述並討論如下: 傳統上癲癇症(Epilepsy)被認為需要兩次以上的癲癇發作(Seizures),並且相隔至少24小時以上 在2005年ILAE由Robert S. Fisher主導的委員會提出了新的觀念,癲癇發作是因為腦部不正常過多或是不正常同步化的神經活性造成的短暫的神經症狀或症候 癲癇症則是一種腦部疾病,定義上需要至少一次發作,特徵是帶有持續性產生癲癇發作的傾向,以及對神經生物學,認知功能,心理以及社會功能上的影響 這篇文章發表後,大部分癲癇專家對其接受度不錯,但也有少數爭議的地方,最主要的地方就是如何定義"持續性產生癲癇發作的傾向",因此在2014這一版定義中Robert S. Fisher等人提出在一次發作後其十年再發率大於60%以上者就稱之為癲癇症,另外一個狀況可以直接稱為癲癇的則是符合癲癇症候群(可以參考我之前寫有關2010年癲癇分類的文章)的診斷. 另一個新的觀念則是提出癲癇可以不存在 (resolved), 一個人如果十年沒有癲癇而且其中五年以上沒有用藥可以被視為不存在狀態,另外一個情形是年紀超過某些年紀相關癲癇症候群的時候,要注意的是這裡指的不存在並不代表治癒(cure)或是緩解狀態(remission),不存在其實還是有可能會復發,是為了減少癲癇症的負面或法律效應而訂定的名詞. 整體看起來,2014年版定義確實較為詳細以及實用(practical),不過其實還有很多地方具有模糊空間,例如哪一種腦部腫瘤或外傷,其十年再發率大於60%以上,所以我們在一次癲癇發作後,可以稱之為癲癇症並開始治療,其實這些都尚待進一步的研究來提供數據.

淺談巴金森氏症

淺談巴金森氏症 高雄長庚紀念醫院 神經內科 蔡孟翰 醫師 MD, PhD 大約兩百年前(1817年)英國的醫師詹姆士.巴金森第一次在他的論文"顫抖性麻痺"描述了他在倫敦街頭以及行醫的經驗中觀察到的六個病人,他們都有手抖以及行動緩慢的現象,他的仔細洞察力以及精準的描述讓後來的神經科醫師大為佩服,因此以他的名字為這個病命名. 巴金森氏症是一種神經退化性疾病,也就是說隨著年紀增長而開始有症狀的疾病,巴金森氏症是因為腦部一種化學物質(我們叫做多巴胺)減少所造成的疾病,我們人腦裡面有許多不同的化學物質,分布於不同的區域,腦部有一個構造位於腦幹接近大腦的地方,叫做黑質,這裡富含大量的多巴胺,負責協助我們做動作以及手腳運動功能,有些人會因為這些神經細胞退化因而導致巴金森氏症. 巴金森氏症的症狀主要為四項: 1.震顫(手抖或腳抖): 手抖或腳抖甚至有時候是下巴抖動常是導致病人早期求診的原因,一方面因為覺得不好看,不好意思,另外有些是因為抖得太大影響生活功能,例如:用筷子夾菜,喝水會灑出來等等. 2.肌肉僵直: 病人比較少會主動抱怨,但是僵硬可能導致晚上睡眠不佳,行動緩慢,或是造成背部彎曲向前傾的姿勢 (台語:翹龜) 3.運動減慢: 病人可能會面無表情,走路變緩慢,嚴重時甚至像停格一樣,腳黏在地上不能動 4.平衡障礙: 有時候會一直向前衝,好像沒有辦法剎車,導致跌倒,嚴重者甚至骨折 另外巴金森氏症的病人也會合併有非運動系統的症狀,包括:憂鬱,失智,睡眠或是語言功能障礙等等,因此需要神經科醫師的診斷以及調整藥物治療. 巴金森氏症的治療以藥物為主,醫師會給予補充腦部多巴胺的藥物來改善症狀,例如左多巴或是多巴胺接受器促進劑,也會同時合併其他藥物來治療震顫以及其他非運動症狀,在服用藥物期間,建議減少蛋白質攝取,以免減少藥效;對於病情嚴重(病程超過十年以上)且產生不自主運動症狀的病患,可以考慮使用深部腦刺激術來治療. 巴金森氏症是一種腦退化性疾病,因此需要長期吃藥來延緩疾病惡化的速度,因此要有耐心配合醫師調整藥物,且規則服藥,大部分的病人仍可以維持很多年理想的生活品質.