血清陰性重症肌無力

血清陰性重症肌無力
高雄長庚神經內科 蔡孟翰醫師

重症肌無力是一種神經系統疾病也是一種自體免疫疾病,主要的問題是身體產生抗體攻擊自己的神經肌肉交接處,(就好像軍隊反叛,攻擊本來應該要保護的政府機關和人民),導致病人全身無力,眼皮下垂,看東西兩個影子等症狀,嚴重時可以導致呼吸衰竭甚至需要插管維持呼吸

約80-85%重症肌無力的患者,使用傳統的RIA方法可以發現抗乙烯膽鹼接受器抗體,對於剩下檢查為陰性這些重症肌無力病患,我們稱之為"血清陰性重症肌無力",對這群病人,重症肌無力的確診就較為困難,最近有研究顯示,使用細胞表現抗原的方法(CBA),約50-66%可以發現叢聚型-抗乙烯膽鹼接受器抗體陽性反應,這表示有一些之前檢查為陰性的病人,可能是因為檢測方法的限制而無法發現抗體而非真的沒有抗體.
另一方面,研究也發現,有些血清陰性重症肌無力是有因為其他的抗體,例如MuSK抗體,LRP4抗體等

重症肌無力到底要不要切除胸腺?
臨床上我們常會遇到這個問題,其實現有的文獻並沒有辦法給一個很明確的答案,一般原則,如果胸腺檢查發現有胸腺瘤,一般會建議開刀,除非身體狀況不許可進行手術,但是對於胸腺沒有長瘤的病人,開刀移除胸腺是不是會比較好就仍有爭議,有研究顯示,25-40%接受移除手術的病人有胸腺增生的現象,因此或許電腦斷層看不到胸腺瘤,但是胸腺仍是異常的,英國牛津大學在今年(2016)將會發表MGTX的研究結果,屆時可能可以提供比較清楚的答案ㄡ

參考文獻:
Binks et al. 2016 J Neurol
Norwood et al. 2014 JNNP 重症肌無力和懷孕治療指引
Kerty et al.  Eur J Neurol 2014 眼球型重症肌無力治療指引
Sussman et al. Pract Neurol 2015 重症肌無力治療指引

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