談新版(2010)癲癇分類

談新版(2010-2013)癲癇分類
高雄長庚紀念醫院 腦功能暨癲癇科 蔡孟翰 醫師

每個病患癲癇發作的症狀其實都有一點不太一樣,癲癇發作本身也有很多不同的形式,我們現在也知道不同類型的發作對不同的抗癲癇藥物反應也不一樣,因此正確的分類癲癇是診斷和治療,甚至近一步進行研究很重要的步驟

癲癇分類的歷史
1964年法國的癲癇大師Henri Gastaut 第一次嘗試提出癲癇分類的觀念,促使國際抗癲癇聯盟ILAE在1981年進一步修正成為癲癇發作分類,接下來國際抗癲癇聯盟也於1989年首度提出對於癲癇症候群的分類,這兩個癲癇分類系統廣為治療癲癇病患的醫師所接受,並成為臨床診斷治療以及研究的基礎,然而接下來的30年間,癲癇醫學的進步,包括影像學,基因學,電氣生理學的進展,這一套系統的觀念有過時的現象,因此國際抗癲癇聯盟在2010年提出的新的癲癇分類系統,希望可以修正不合時宜的部分,提高癲癇醫學的水準

新版癲癇分類的變更
局部癲癇發作和全面癲癇發作的定義被重新定義得更清楚,
全面癲癇發作包括失神發作(典型,非典型,合併特殊症狀),強直陣攣發作,強直發作,失張發作,陣攣發作和肌躍發作
局部發作則不在有簡單局部或是複雜局部發作,而是簡化成依症狀描述,另外過去的"複雜局部發作"則建議改成"局部認知發作"
另外全面癲癇和局部癲癇不再是彼此排斥的二分法

癲癇病因分類
這大概是這一版修改最大的部分,過去有關病因的原發性,症狀性以及隱原性的分類被完全刪除,建議分為基因型,結構型,代謝型,免疫型以及病因未明型,之所以做這樣的改變是因為舊的病因分類定義不明確,有許多重疊之處,因此新的病因分類希望直接而明確的表達導致癲癇的原因,至於不知道的就坦白說不知道,等待進一步研究澄清

其他的改變很多是在英文文字表達的部分,例如避免使用情緒性的字眼等等,引進癲癇症後群和"症狀組合"的觀念,另外強調近年來越來越重要所謂的"癲癇腦病變"的定義及觀念

爭議和辯論
每一版的癲癇分類都免不了不同的意見和辯論,自從2010年新版的分類提出後,許多癲癇醫師都提出各自的意見,也因此新的癲癇分類委員會預計於今年2014提出修訂,例如容許同時有不同的病因分類,使用"臨床影像症候群"來取代"症狀組合"等改變

後記
筆者有幸於澳洲進修期間受教於國際抗癲癇聯盟ILAE癲癇分類委員會的主席Scheffer教授,因此有機會親身請教癲癇分類的始末,筆者個人認為新的癲癇分類確實有助於臨床診斷以及研究的提升,舊的分類確實有其不合時宜之處,新的知識總是需要點時間來消化,相信2014年的修正版本能更貼近臨床醫師的使用以及更為普及

參考資料
Berg et al. 2010 Epilepsia
Scheffer et al. 2011 Epilepsia
Scheffer et al. 2012 Epilepsia
2014 ILAE Classification Committee Report

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